病例-病史摘要富源优配
W先生，男，60岁。左下肢肿胀6月余。
彩超提示：左腹股沟区低回声结节（肿大淋巴结可能）；左下肢静脉血流通畅。
外院CTA：双侧髂总动脉、髂内外动脉及其主要分支未见明显异常；直肠周围脂肪间隙密度增高，骶前软组织增厚。
胸部CT提示双肺炎症；双肺多发实性小结节；纵隔及肺门区数枚饱满淋巴结；左冠状动脉管壁少许钙化。
肿瘤标志物：CEA、AFP、CA199（-）。
既往史：否认手术病史；否认高血压、糖尿病、乙肝及肺结核史。
个人史：吸烟1包/天；否认饮酒嗜好；否认粉尘接触史。
· 病例影像资料分析 ·
检查所见
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PET/CT提示
描述：
双侧颈部、双侧腋窝、双侧肺门、纵隔、右侧内乳区、肝门区、小网膜囊、肠系膜区、腹膜后、右侧膈脚后间隙、盆腔骶前、双侧盆壁、直肠系膜及左侧腹股沟区多发增大淋巴结，FDG放射性摄取不同程度增高。双肺小叶间隔增厚，支气管血管束稍增粗，双肺见多发斑片、条片影及结节影，部分磨玻璃密度影，部分FDG放射性摄取增高；双侧胸膜不均匀增厚，FDG放射性摄取增高。
胸主动脉及胸椎旁软组织增厚，FDG放射性摄取增高。骶前软组织增厚，FDG放射性摄取增高。前列腺FDG放射性摄取增高。左下肢皮下软组织肿胀、皮肤稍增厚，FDG放射性摄取增高。
影像诊断：
全身多发肿大淋巴结，代谢不同程度增高；胸主动脉旁、胸椎旁、骶前软组织增厚，FDG代谢增高，考虑为腹膜后纤维化；双肺间质性炎症，FDG代谢增高；前列腺FDG代谢增高；上述，考虑为自身免疫性疾病（IgG4相关性疾病）。
后续临床结果：
多次淋巴结活检示炎性病变；实验室检查IgG4 19.95g/L；临床诊断IgG4相关性疾病，激素治疗后症状缓解。
IgG4相关疾病讨论
概述
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，其特征是靶器官中含有IgG4的浆细胞大量浸润，IgG4-RD确切的病因和发病机制目前仍不清楚，确诊需要组织病理检查。大部分患者可出现血清IgG4水平升高。组织病理学上以淋巴细胞和分泌IgG4的浆细胞浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸细胞增多为特征。IgG4-RD累及多个器官。IgG4-RD好发于中老年人，男：女约为8∶3。日本报道其患病率为（0.28~1.08）/10 万，但在我国目前尚无IgG4-RD确切流行病学数据。
临床表现
IgG4-RD可累及全身各个部位，同时或先后出现多个器官病变，少数患者仅有单个器官受累，最常见的病变为自身免疫性胰腺炎、腺炎(特别是下颌下腺受累)及lgG4相关的腹膜后纤维化，还可以有其他器官及组织的受累，包括脑膜、垂体、眼眶、甲状腺、肺、 乳腺、肝脏、胆管、肠系膜、肾脏、前列腺、大动脉、淋巴结、皮肤等，也有心包、胸膜、胃黏膜、输尿管、卵巢、骨髓等少见部位受累的报道。
IgG4-RD患者主要的症状多种多样的，取决于受累病变的部位，主要包括虚弱、体质量减轻、发热，但都是非特异性的症状。典型的IgG4-RD进展缓慢，有时会暂时自然好转或长时间保持稳定状态。急性期时，约60%~70%的患者血清IgG4含量会显著上升，在多器官受累的患者中更为常见。
治疗
通常对类固醇反应良好，但容易复发。在长期治疗或复发时，为了减少类固醇的不良反应，也会使用其他免疫抑制剂。
PET/CT典型表现
PET/CT典型表现，根据《2019年ACR及EULAR IgG4相关性疾病分类标准》中明确提出lgG4-RD的典型表现：其中以泪腺、大唾液腺、胸部、胰腺及胆管系统、肾脏、腹膜后的表现最为突出。
★对于泪腺和大唾液腺典型表现是对称性泪腺、颌下腺、舌下腺、腮腺肿大
★关于胰腺和胆管系统，典型表现是胰腺弥漫性肿大合并(或不合并)胆道受累，非典型表现是局灶性、多灶性胰腺肿大，或单独胆管系统受累。
★胸部表现多种多样，典型表现主要为支气管血管周围和隔膜增厚，椎旁带状软组织影。非典型表现为实性结节、肿块、圆形玻璃影、胸膜增厚、结节和胸腔积液。
★肾脏的典型表现为肾盂增厚、软组织影，双侧肾皮质低密度区。非典型表现为肾脏肿胀、 肾周围软组织密度环以及蛋白尿。
鉴别诊断
01淋巴瘤
可以多系统受累，但患者最常累及淋巴结，病变大小差异大，常融合成团，3.0cm以上淋巴结多见、腹腔及腹膜后更易受累、脾脏及骨髓可局灶侵犯，脾脏亦可弥漫肿大，也可与lgG4-RD相鉴别，而且文献报道lgG4-RD的淋巴结最大及平均SUV可能明显低于淋巴瘤。
02结节病
可多系统多部位受累，淋巴结以纵隔及肺门为主，通常为对称性肿大，多见于20-40岁女性，常见的肺部病变为肺结节、斑片或团偏，双肺弥漫性网状结构或纤维化，病变分布遵循淋巴管分布的规律。
03转移性肿瘤
通常有原发病灶，可以有多区域淋巴结转移，转移性肿瘤变化多样，需要结合临实验室检查、肿瘤标志物及相关病史。
PET-CT的应用价值
01隐匿病灶检测
可识别常规影像易遗漏的病灶，如淋巴结、腹膜后或唾液腺等部位的受累。
02多系统评估
lgG4-RD常累及胰腺、胆管、泪腺、肾脏等器官，PET-CT可同时显示多个器官的FDG代谢增高区域，提示系统性病变。
03指导活检
代谢活跃区域可作为活检靶点，提高病理诊断阳性率。
04代谢活性与炎症程度
活动期病灶因炎症细胞(如浆细胞、淋巴细胞)活跃，FDG摄取显著升高，PET-CT可量化(SUV值)评估活动性。
05区分活动期与纤维化期
纤维化为主的病变代谢较低，有助于判断是否需抗炎治疗。
06激素或免疫抑制剂治疗
激素或免疫抑制剂治疗后，PET-CT可动态观察病灶代谢变化。
07复发监测
缓解期患者出现新发代谢增高灶，可能提示疾病复发。
PET-CT是lgG4-RD诊疗中的重要工具，尤其在多系统评估和疗效监测中发挥独特作用。临床应用中需结合血清学(lgG4水平)、病理及临床表现，避免单一依赖影像结果对于复杂病例或治疗决策闲难时，PET-CT可提供关键信息，但需注意其局限性并合理选择适应症。
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